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癫痫病专栏
1.什么是症状性癫痫·        
2.什么是原发性癫痫和继发性癫痫·        
3.什么是癫痫发作的自动症·        
4.癫痫为什么会影响患儿智力·        
5.颞叶癫痫有哪些发作特点·        
6.什么是Lennox-Gastaut综合征·        
7.什么是婴儿痉挛症·        
8.什么是继发性强直-阵挛发作(GTC·        
9.什么是良性癫痫伴中央颞区棘波(·        
10.什么是肌阵挛发作·        
11.什么是部分性癫痫·        
12.高热惊厥会转变为癫痫吗·        
13.癫痫病是大脑的一种慢性病·        
14.小儿癫痫病因的常见病因有哪些
 
        1.什么是症状性癫痫
        症状性癫痫的定义
        症状性癫痫(继发性癫痫)也叫有明确病因和脑器质性病变的癫痫。这类癫痫是指根据病史或检查,癫痫发作有明确的病因可寻,有限局性或弥散性中枢神经系统病变、相当一部分病人有神经影像学方面的异常所见或有相应的神经系统阳性体征,部分病人还有智力智能的障碍。其年龄的相关性并不强,可见于各个年龄组,脑电图除有癫痫样放电以外还有背景活动的异常。一小部分病人病因可能非常隐蔽,称为隐源性癫痫。比起原发性癫痫来说,这一组癫痫治疗比较复杂,有些成为难治性癫痫。
        症状性癫痫的病因引起此类癫痫的疾患很多,主要分以下两类:一是脑内疾患,各种各样脑病,如,脑血管病、颅脑损伤、脑炎、脑膜炎、脑积水、脑脓肿、炎性肉芽肿、颅内肿瘤、脑寄生虫、颅脑外伤、脱髓鞘疾病、脑发育异常、脑萎缩颅脑手术后遗症、脑局部疤痕、脑变性疾病等均可引起癫痫;二是脑外疾患:如:低血糖、低血钙、窒息、休克、子痫、尿毒症、糖尿病、心源性惊厥以及金属,药物中毒等。许多中枢神经系统或全身疾病都会引起癫痫。继发性癫痫常见的原因是产伤,颅内感染,脑循环异常等,如脑炎后遗症,小儿高热惊厥等,都可造成癫痫。
       
        2.什么是原发性癫痫和继发性癫痫
        原发性癫痫指在临床上找不到病因的癫痫病,有一定遗传性。一般遗传率3%~5%,原发性患者的亲属中,血缘关系越近发病率越高,反之越低。原发性癫痫的初发年龄不定,多在幼儿期和少年期起病,以典型大发作或典型小发作为临床表现。 继发性癫痫指由其他疾病导致的癫痫发作,也就是说,继发于其他疾病,癫痫仅是其病的一个症状,故又称为“症状性癫痫”。如产伤、新生儿窒息、脑发育不良、脑血管畸形、脑积水、脑外伤、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫、脑肿瘤、脑血管意外等,均可导致癫痫发作。为避免与继发于部分性发作继发全面性发作混淆,现多称为症状性癫痫。症状性癫痫可用抗癫痫药物治疗,且大多数为部分性发作,但效果通常不如原发性癫痫效果好,可在明确病因后行手术治疗。
 
        原发性癫痫指在临床上找不到病因的癫痫病,有一定遗传性。一般遗传率3%~5%,原发性患者的亲属中,血缘关系越近发病率越高,反之越低。原发性癫痫的初发年龄不定,多在幼儿期和少年期起病,以典型大发作或典型小发作为临床表现。 继发性癫痫指由其他疾病导致的癫痫发作,也就是说,继发于其他疾病,癫痫仅是其病的一个症状,故又称为“症状性癫痫”。如产伤、新生儿窒息、脑发育不良、脑血管畸形、脑积水、脑外伤、脑膜炎、脑脓肿、脑囊虫、脑肿瘤、脑血管意外等,均可导致癫痫发作。为避免与继发于部分性发作继发全面性发作混淆,现多称为症状性癫痫。症状性癫痫可用抗癫痫药物治疗,且大多数为部分性发作,但效果通常不如原发性癫痫效果好,可在明确病因后行手术治疗。
 
        3.什么是癫痫发作的自动症
        即精神运动症状,患者往往先瞪视不动,然后做出无意义的动作,发作后不能回忆。
 
        4.癫痫为什么会影响患儿智力
        智力异常在儿童癫痫中占重要的地位。随访中进行智测检查对及早发现智低患儿,做到早期干预,及时治疗有着积极意义。下列影响癫痫患儿的智能因素应值得重视。 
        癫痫病因与智能有明显关系,原发性癫痫一般预后良好,可以用药完全控制发作,智商高于继发性癫痫。原发性癫痫造成智低的因素除生物因素之外,还有社会因素,原发性癫痫患儿,因常有恐惧及焦虑,不能坚持上学,造成智低。某些抗癫痫药物对智力也有影响,如苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠及苯甲二氮罩抗癫痫药皆可损害记忆力、运动速度及智力发育,如果长期服用这些药物可造成智力低下。颅脑缺陷,遗传代谢缺陷病等一些先天性因素是癫痫和智低的共同病因,治疗困难,智低严重。产后因素中,智低与中枢神经系统感染的轻重和并发症的有无有关,能消除病因则愈后良好。高热惊厥继发癫痫易引起智低,所以对婴幼儿时期的高热惊厥要积极处理和预防,发作时应立即用药控制,避免导致惊厥后永久性脑损伤。
        婴幼儿期发病者比年长儿发病者智低明显,年龄小,重度多,年龄大,轻度多。这与婴幼儿大脑发育的特点有关,因婴幼儿时期脑组织代谢活跃,细胞分化和髓鞘形成旺盛,最易遭受惊厥性脑损伤。发病年龄越小,发病时间越早,智低越明显。 
        临床发作类型与智能关系密切,不同类型的癫痫患儿的智力有所不同,癫痫类型是影响智能的一个主要因素。复杂部分性发作对智商影响较大,而单纯部分性发作影响较小。婴儿痉挛症和小运动型发作治疗困难,智低明显,失神小发作预后较好。发作持续时间发作频繁程度症状是否控制治疗是否规律及时与智能有密切关系。 
        对于小儿癫痫要早期诊断,确定发作类型,及时合理用药,祛除病因是防止智低和预后的关键。预后不仅与发作的能否控制,也与对社会或心理方面能否适应有关。治疗儿童癫痫除选用合适的抗癫痫药物外,还应对小儿其家庭进行咨询,对患儿进行智力随访,及时给予干预,提高患儿的智商水平。
 
        5.颞叶癫痫有哪些发作特点
        颞叶癫痫的特点是简单部分发作,通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合,常见有发热发作病史和家族史,可能发生记忆缺损。在代谢的成像研究上(例如PET),经常观察到低区域代谢,在EEG上经常呈现单侧或双侧颞叶棘波。   
        提示诊断的一般特点有:①单纯部分发作的典型特点是具有植物神经的和(或)精神的症状以及某些感觉(如嗅和听)现象(包括错觉在内),最常见的是上腹部(多数是上升的)感觉。②复杂部分发作往往以运动停止开始,随后典型地出现口?消化自动症,也经常随之发生其他自动症。发作持续时间在1分钟以上,经常发生发作后意识混乱、发作后遗忘。 发作间歇期头皮脑电图可以正常,可表现为背景活动轻度或显著不对称,也可表现为单侧或双侧、同步或不同步的颞叶棘波、尖波和(或)慢波。 海马发作是最常见的形式及发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、植物神经症状及体征,如肠鸣、嗳气、面色苍白、面部发胀发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅幻觉。 外侧颞叶简单发作的特点为听幻觉或错觉或睡梦状态以及视觉性感知障碍。若累及优势半球时,出现言语障碍,若累及内侧颞叶或颞叶以外,则可演化为复杂部分发作。
 
        6.什么是Lennox-Gastaut综合征
        旧称小发作变异型, 发作形式多样包括肌阵挛发作、运动性发作、强直发作和不典型小发作,同一患儿可有两三种发作混合出现。 大多在4岁以前发病,1~2岁最多。 脑损害体征和智能障碍比较常见。 脑电图表现为2.5次/秒以下的棘一慢波综合。

        7.什么是婴儿痉挛症
        又称west综合征,以鞠躬样、点头样或闪电样痉挛为特征。 每次发作表现一连串的多次痉挛,每天可发作数十次。 常在生后3~9个月起病,4~6个月为发病高峰,1岁后很少发生。 伴有精神发育障碍。   脑电图出现高幅失律。

        8.什么是继发性强直-阵挛发作(GTCS)
        也叫大发作,是全身性发作中最常见的发作类型,可发生于任何年龄,但以婴儿和少年最为常见,无性别差异,临床上以意识丧失及先强直后阵挛发作形式为特点。可由光、声刺激诱发,过度劳累、激动、饥饿、过饱、上感等因素可加重发作。典型的发作过程可以分为以下几个阶段: 
        先兆期
        发生率约为45%,症状为上腹部不适,情绪不稳,感觉异常以及一些难于描述的感觉。 强直期患者突然丧失意识,跌倒在地,全身肌肉强直性收缩,头向后仰,双眼上翻,双上肢屈曲强直,双下肢伸性强直,口部先张开,然后闭合,喉肌痉挛,约持续10~20秒。
        强直期
        易造成意外创伤。 
        阵挛期
        全身肌肉发生节律性收缩,幅度逐渐增大,并延及全身,呈间歇性屈曲痉挛,频率逐渐减缓,约持续1~3分钟,在一次强烈痉挛之后,突然停止。在强直期和阵挛期,病人可伴有心率加快、血压升高、唾液和汗液分泌增加、瞳孔散大、呼吸暂停、出现青紫,甚至出现二便失禁等植物神经症状。 恢复期这一期患者多处于昏睡状态,经10多分钟或数小时睡眠后清醒,心率、血压、呼吸、瞳孔均恢复正常,有的患者在清醒前表现有精神错乱,兴奋甚至乱跑等,清醒后对发作的情况完全不能记忆,自觉头痛,疲乏及全身肌肉酸痛等。 原发性及继发于部分性发作的GTCS均是曲莱的适应症。
        9.什么是良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)
        良性癫痫伴中央颞区棘波(benign epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)是儿童良性局灶性癫痫最常见的类型。15岁以前小儿的年发病率为7/10万一21/10万,占该年龄组癫痫的14%一16%。在学龄儿童的癫痫中,本病约占15%一25%,比儿童失神癫痫多3—4倍。对于BECT的认识已有数十年的历史。1952年Gibbs等注意到某些中颞区棘波仅出现于儿童期。同年Gastaut发现了不伴有基础脑损伤的中央沟区棘波(rolandic spikes)。1958年Nayrac等证实,中央沟区棘波仅存在于儿童期,青春期前后消失。      Gibbs等于1960年首次将中央颞区辣波与一种常见类型的儿童限局性癫痫相联系,并认为该型癫痫预后良好。1967年Lombroso系统描述了儿童外侧裂发作与中颞区棘波灶的临床表现和脑电特点,确立了这一特殊的癫痫类型。七十年代以来有关本症的报告越来越多,对其临床特征和脑电图异常的认识逐渐深入。国际抗癫痫联盟于1984年以后正式将本症列入癫痫和癫痫综合征的国际分类。
 
        10.什么是肌阵挛发作本病
        多为遗传性疾病,是一种短促的不自主的肌肉收缩,其基本特征为肌阵挛,一般无意识障碍,发作时的表现为头颈、肢体或躯干抽动,可累及肌肉的一部分或整块肌肉,也可累及某些肌群甚至整个肌体。抽动后立即松弛,而且多为双侧性。轻者仅表现为面肌或只影响头、手、上肢;重者为全身肌肉收缩,并因之而突然跌倒。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次,临睡或刚醒时发作较多,甚或出现持续状态。本病与阵挛性发作不同点在于其发作时间短,间隔时间长,且一般无意识障碍。本病常合并其他类型的发作,但以大发作为多见。常有精神障碍及智能缺陷,发作时脑电图表现为无固定频率的多棘-慢波或棘-慢波。
 
        11.什么是部分性癫痫
        局灶性癫痫(局灶性癫痫)为大脑皮层局部病灶引起的局限在某部位的发作。从临床和EEG表现均提示神经细胞的病理放电至少在开始时限于局部的大脑皮质或其有关联的皮质下核。简而言之,即放电开始于局灶的癫痫即为部分性癫痫,可分为简单部分发作(无意识障碍)和复杂部分癫痫(有意识障碍),并可泛化成为全身性发作。
 
        12.高热惊厥会转变为癫痫吗
        高热惊厥是指1个月到6岁的小孩在上呼吸道感染或其它感染性疾病初期,当体温在38℃以上时突然发生的惊厥。高热惊厥与癫痫的关系非常密切,可称为热源性癫痫就如同光声刺激而诱发的癫痫一样。另一方面高热惊厥导致的惊厥性脑损伤最终可转变为癫痫。 高热惊厥发展为癫痫的危险因素主要有:①原有神经系统发育异常;②有癫痫家族史;③首次发作伴有复杂性高热惊厥的表现如果有其中一项危险因素,那么癫痫的发病率将是正常儿童的五倍。
 
        13.癫痫病是大脑的一种慢性病
        癫痫病简单来说就是大脑的一种慢性病,可以这样理解,当大脑的皮层受到损伤的时候,皮层“放电”引起了一系列的临床表现,包括运动感觉、精神、植物神经系统的表现,表现出这些症状具有突发性、阵发性、反复发作性的特点叫癫痫。可表现为运动、感觉、意识、植物神经、精神等不同障碍或可兼而有之,临床上以突然意识丧失,突然跌倒,四肢抽搐,口吐白沫或口中怪叫,醒后如常人为主要表现。癫痫系多发病之一,在我国发病率约为37/10万,患病率为7‰左右,我国现有癫痫患者近900万,且以40万/年的速度增长。
 
        14.小儿癫痫病因的常见病因有哪些
        虽然小儿癫痫的病因十分复杂,但随着医学科技的快速发展,大部分病因已被人们明确认识,总体来讲从病因学上可将癫痫分作两大类:没有明确病因的癫痫这一类癫痫占癫痫患者总数20%,大多与遗传有关,因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。 可查出明确病因的癫痫最常见的病因包括:①先天脑发育畸形,如无脑回畸形,巨脑回畸形,多小脑回畸形,灰质异位症,脑穿通畸形,先天性脑积水,肼胝体发育不全,蛛网膜囊肿,头小畸形,巨脑症等;②神经皮肤综合症:最常见的有结节性硬化,神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等;③遗传代谢病,如苯丙酮尿症,高氨血症,脑脂质沉积症,维生素B6依赖症等;④围产期脑损伤,主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病,中其以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见;⑤颅内感染:如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等;⑥营养代谢障碍及内分泌疾病,常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏,甲状腺功能低下;⑦脑血管病:如脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎、脑梗塞等;⑧外伤:由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫,但发病率与损伤程度及部位有关;⑨高热惊厥后脑损伤也导致癫痫。

 

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